Page 62 - Revista científica HMVM ::: Hospital General de Agudos "Magdalena V. de Martínez"

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DISCUSIÓN:

En 1930 William Chester (1) describió los prime- papel importante en la patogénesis de la misma.
ros dos casos de una inusual lipogranulomatosis (6)Usualmente afecta adultos con un promedio de
difusa asociada a lesiones esclerosantes óseas, edad de 54 años (entre 21 y 76) y tiene una inci-
que fue clínica y patológicamente distinta de la dencia tres veces mayor en hombres predominan-
enfermedad de Hand-Schüller-Christian y de la temente blancos. (7)(8)
lipoidosis sistémica. En 1972 Jaffe (2) reportó un La relación entre la enfermedad de EC con la His-
tercer paciente e hizo referencia a este síndrome tiocitosis de Langerhans (anteriormente conocida
como “Enfermedad de Erdheim-Chester” en reco- como Histiocitosis X, que incluye la enfermedad de
nocimiento a Jakob Erdheim mentor de Chester. Letterer-Siwe , la enfermedad de Hand-Schüller-
La Enfermedad de Erdheim-Chester es una forma Christian y el Granuloma Eosinófilo), se ha estudia-
rara de histiocitosis no Langerhans, caracterizada do.(7) La Histiocitosis de Langerhans afecta chicos
por infiltrados de células espumosas, histiocitos y adultos jóvenes mientras que la enfermedad de
cargados de lípidos y focos bilaterales simétricos EC afecta adultos con un promedio de edad de
de esclerosis en los huesos largos de la extremida- 54 años. La histiocitosis de Langerhans también
des. (3)(4) Desde la descripción inicial de la Enfer- afecta los huesos largos pero a diferencia del EC
medad de Erdheim-Chester, menos de 100 casos comúnmente involucra los huesos planos y axiales,
han sido reportados en la literatura mundial. (5) con lesiones osteolíticas y asimétricas. (11, 12, 13)
Aunque la etiología de la enfermedad permane- El dolor óseo en EC es el síntoma inicial mas co-
ce desconocida, un gran recambio patológico de mún, es juxtaarticular, moderado pero permanente;
lipoproteínas de baja densidad parece jugar un el dolor en la rodilla es el lugar mas frecuente,