Page 63 - Revista científica HMVM ::: Hospital General de Agudos "Magdalena V. de Martínez"
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REVISTA CIENTÍFICA HMVM - VI 63
afectando el fémur y la tibia; también el dolor en largos con relativo respeto de las epífisis, que seria
tobillo es frecuente. Los síntomas generales más patognomónico del EC. (4) (7)
comunes son fiebre, perdida de peso y debilidad. Una biopsia de tejido confirma el diagnostico pre-
(4) suntivo clínico y radiológico de EC.
Las manifestaciones óseas de la enfermedad de Los histiocitos en EC expresan en su membrana
Erdheim-Chester involucra característicamente la proteína CD68; a diferencia de la Histiocitosis de
los huesos largos de las extremidades y presenta células de Langerhans no contienen evidencia en
radiográficamente esclerosis medular simétrica bi- la microscopia electrónica de gránulos de Birbeck
lateral asociada con espesamiento cortical, debido (los corpúsculos de Birbeck son el elemento mas
a osteosclerosis cortical simétrica y degeneración contundente para el diagnostico de la célula de
del patrón trabecular óseo. langerhans) y ellos no expresan la proteína CD1a;
Se ha visto que los cambios óseos típicamente sin embargo es variable la expresión de la proteína
involucran las metáfisis y diáfisis de los huesos S-100. (4, 5, 9,10)
CONCLUSIONES:
El sustrato histopatológico junto a las imágenes El diagnóstico de la enfermedad se basa en los
radiográficas plantean el diagnóstico diferencial en- hallazgos radiológicos óseos típicos: osteoscle-
tre un Granuloma Eosinófilo y una granulomatosis rosis simétrica de los huesos largos, se confirma
lipídica ósea (Enfermedad de Chester-Erdheim). mediante la biopsia ósea, en la cual se identifica la
La edad del paciente, las imágenes radiológicas infiltración por histiocitos no langerhans que expre-
y la inmunohistoquímica inclinan a considerarlo san la proteína CD68, de modo variable la proteína
como una ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTER. S-100, pero no expresan la proteína CD1a.
